临床精要：视神经炎急性期VS慢性期，核心治疗目标与方案对照｜MS｜NMOSD｜MOGAD｜眼科临床笔记

大家好，我是Janus～

视神经炎，应该是眼底病科医生，或者是神经眼科医生很熟悉的一种疾病，不过对于像我这样的小白来说，可能对于治疗的理解不是太深，于是，自己翻看了一些视神经炎的治疗指南，稍微总结了一下视神经炎治疗背后的逻辑。

还是那句话，治疗方案按指南来就行，但只有理解了治疗的逻辑，可能更方便掌握。

今天就来讨论一下视神经炎的一些治疗的问题，可能对于刚刚接触的新手有一定帮助。

个人水平有限，请前辈多多批评指正，也可以转发给可能有需要的同学，谢谢！

#1 治疗的总体思路

急性期：快速灭火、查明病因

慢性期：持久压制、防止复发

因为很多患者真正可怕的，并不是“这一次发病”，而是每复发一次，视神经就再损伤一次，但也要强调，不复发也会进展，因为炎症是持续的，损伤也是持续的。

#2 急性期治疗：先把免疫风暴压下去

急性期治疗的核心目标很简单：尽快恢复视功能、缩短炎症（发作）时间、减少不可逆神经损伤

目前常见的治疗包括：

这些治疗虽然都属于“免疫治疗”，但原理其实完全不同。

##2.1 大剂量激素（IVGC）

这是目前几乎所有急性视神经炎的一线治疗，经济、有效、快速。

经典方案是甲泼尼龙 500–1000 mg/day，连续3–5天静脉冲击，后续逐步3天对半减量直至口服。

作用机理：

很多人会简单理解成：“激素就是消炎药。”但实际上，大剂量激素真正的作用远比“消炎”复杂，它本质上是在快速压制整个免疫系统。

包括抑制T细胞活化、抑制炎症因子释放、稳定血-脑屏障和血-视神经屏障、减少免疫细胞进入中枢神经系统、减轻脱髓鞘损伤、减轻水肿。

所以很多患者会发现激素打进去后，视力恢复非常快，尤其是典型脱髓鞘性视神经炎。

存在问题：

激素只是“压制炎症”，并没有真正解决问题：自身抗体、免疫记忆、B细胞异常，因此很多疾病停激素后依然会复发，尤其是AQP4阳性视神经脊髓炎（NMOSD）MOG抗体相关疾病（MOGAD）

短期大剂量激素常见：血糖升高、失眠、情绪波动、心悸、胃部不适、血压升高、感染风险增加。

##2.2 大剂量免疫球蛋白（IVIG）

作用机理：

很多人第一次听到这个治疗时会疑惑：“为什么打别人的抗体，反而能治疗自身免疫病？”其实 IVIG 的机制至今都没有被完全解释清楚。

目前认为可能包括：中和异常自身抗体、干扰补体系统、调节Fc受体、抑制B细胞活化、调节免疫网络。简单理解属于一种“重新调节免疫系统”的方法。

IVIG 对于抗体介导疾病、自身免疫性神经病、某些 NMOSD/MOGAD有一定作用。

尤其在激素效果不好、不能用激素、合并感染风险较高时可能会考虑。

存在问题

最大的问题其实就两个：贵、不稳定

因为需要大量人血浆提取、成本极高、全球都长期供应紧张

而且并不是所有患者都有效。

副作用包括：头痛、发热、血栓风险、肾功能损伤、无菌性脑膜炎、血制品传染病风险。

##2.3 血浆置换（PE）

作用机理：

简单理解：把患者血浆抽出来，再换新的进去。因为很多自身免疫病的问题就在于血浆里存在致病抗体，比如AQP4-IgG、MOG-IgG，因此直接把血浆里的抗体清掉，理论上就能迅速减轻攻击，所以 PE 对NMOSD、重症视神经炎、激素无效病例尤其重要。

目前指南中对IVGC反应差的严重病例，通常建议尽早PE。甚至越来越强调不要等太久再做PE。因为视神经坏死后是无法逆转的。

存在问题：

因为：血浆置换是“无差别清除”。不仅清除致病抗体，也会清除白蛋白、凝血因子、正常免疫球蛋白，因此病人会感染风险增加、出血风险增加、需要大量血浆支持

同时还需要：中心静脉置管、专门设备、ICU级别监护，所以并不是所有医院都能开展。

##2.4 免疫吸附（IA）

作用机理：

免疫吸附可以理解为：血浆置换的“升级版”。它同样需要把血液引出来。但不同的是IA更偏向“选择性吸附抗体”，而不是像PE一样全部换掉。

因此理论上保留更多正常血浆蛋白、对凝血影响更小、副作用更少，近年来尤其在欧洲神经免疫领域越来越受到重视。

存在问题：

价格昂贵、技术门槛高、设备要求高，很多医院无法开展，因此目前普及度仍明显低于PE。

#3 慢性期治疗：真正决定预后的部分

很多患者以为：“急性期救回来就结束了。”实际上真正决定长期视力的，往往是后续复发控制。因为：每复发一次，就会多一次轴突损伤。

尤其是NMOSD、MOGAD复发后的恢复通常会越来越差，而且即使不复发，持续存在的炎症也会使得视神经持续萎缩。

因此：慢性期治疗核心目标是预防复发，同时减少持续的炎症损害。

##3.1 小剂量口服激素

在过去药物选择有限的时代，小剂量激素几乎是所有自身免疫病的“万能药”，基本都长期依赖泼尼松维持。

作用机理同上，但问题在于，激素的作用是剂量相关的，而并发症是总暴露剂量相关的，用的剂量再小，时间长了，也会出现一连串并发症。

因此现代治疗越来越强调：“去激素化（steroid-sparing）”

##3.2 口服疾病修饰药物（DMTs）

这几年神经免疫最大的变化之一就是疾病修饰治疗（Disease-Modifying Therapy, DMT）。

简单理解不只是压炎症，而是长期改变免疫系统异常状态，因此不同疾病策略差异很大。

多发性硬化（MS）更偏向T细胞介导疾病。

因此很多药物重点在于：调节淋巴细胞迁移、抑制T细胞活化

包括：特立氟胺、富马酸二甲酯、芬戈莫德、克拉屈滨等等。

视神经脊髓炎（NMOSD）更偏向B细胞和抗体介导。

因此传统上常用：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗

本质上都属于：免疫抑制治疗。目的在于：减少抗体产生、抑制B细胞活化。

##3.2 生物制剂：神经免疫进入精准治疗时代

这几年最大的变化，其实是单抗类药物大量出现。

比如：利妥昔单抗（抗CD20）、伊奈利珠单抗（抗CD19）、依库珠单抗（抗C5补体）、萨特利珠单抗（抗IL-6）

这些药物的特点是更精准地针对免疫通路。

比如：

抗CD20

直接清除B细胞。因为B细胞是抗体来源、也是免疫调节核心细胞，因此对：NMOSD、MS都有效。

抗补体治疗

NMOSD中AQP4抗体激活补体后，会直接攻击星形胶质细胞。因此抗补体药物属于“切断最后攻击步骤”，效果非常强。

但问题也很现实：太贵了。很多单抗一年费用极高。

同时：感染风险、乙肝再激活、病毒脑炎风险、长期免疫抑制，也都需要长期监测。

#4 为什么现在越来越强调“早期精准分型”？

过去很多视神经炎统一叫“球后视神经炎”，这个只是一个排除性的临床诊断，而且只是对疾病累及部位的分类，并没有明确病因。

现在越来越发现不同疾病，治疗逻辑完全不同，预后也不同，一个简单粗暴的分类方法可以认为，视力预后MS好于MOGAD，MOGAD好于NMOSD。