是微血管病,还是动脉瘤?动眼神经麻痹的定性定位诊断鉴别清单|神经眼科基本功|临床眼科笔记

大家好,我是Janus~
Janus最近也在重新系统复习神经眼科相关内容,整理这篇关于动眼神经麻痹的小笔记,尝试从解剖、定位、病因、诊断到处理逻辑,重新梳理一下获得性动眼神经麻痹,希望帮助自己建立一个更清晰的临床框架。
个人水平有限,请前辈多多批评指正,也可以转发给可能有需要的同学,谢谢!
#1 眼睑下垂为什么有时候如此危险?
值班时,急诊病人走进诊室,说突然右边眼睛睁不开,眼睛眼位明显外斜下斜,单侧瞳孔散大,双眼视物重影。

此时判断为急性动眼神经麻痹并不难,但这个时候,真正让人担心的,不是麻痹本身,而是大脑中那条可能正在膨出的后交通动脉瘤。
脑出血或颅内占位的病人也一样,急性的动眼神经麻痹,可能意味着小脑幕切迹疝的发生,必须马上处理。

动眼神经麻痹算是眼科、神经内科、神经外科交界处非常经典的一类疾病。它既可能只是糖尿病相关的小血管缺血,也可能是颅内占位、脑疝甚至致命性动脉瘤的第一表现。
#2 动眼神经麻痹症状的表现?
动眼神经支配内容非常多:
• 大部分眼外肌运动(上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌)
• 提上睑肌(自主睁眼,也有交感神经调节的不自主部分)
• 瞳孔括约肌(交感、副交感共同支配)
• 睫状肌调节(主要是副交感神经)
经典完全性动眼神经麻痹包括:
• 上睑下垂
• 眼球“down and out”位
• 内转、上转、下转受限
• 瞳孔散大
• 对光反射迟钝
• 复视
其中“down and out”其实很好理解,因为动眼神经瘫痪后,只剩:外直肌向外拉,上斜肌向下内旋。
瞳孔散大是因为副交感神经比交感神经更晚汇入动眼神经,因此往往更先受累,瞳孔无法收缩,只留下无拮抗的交感神经刺激。
但临床上不全麻痹最多见。
• 轻度上睑下垂
• 单一方向运动受限
• 瞳孔光反射迟钝,稍散大
• 单纯复视
这也是最容易误诊的阶段。
#3 动眼神经麻痹定位在哪里?
动眼神经从中脑核团出发,穿过脑干、蛛网膜下腔、海绵窦、眶上裂,最后进入眼眶。
这条路径上任何一个地方出问题,都可能出现麻痹。
而不同部位,又会有不同“伴随症状”。
这也是定位诊断的核心。
##3.1 中脑核性病变:双侧上睑下垂?
动眼神经核团位于中脑,这里有一个临床上很经典但容易忘记的知识点:双侧上睑提肌,共用一个中央尾核支配。因此如果病变位于核团水平,就可能出现双侧上睑下垂。
此外上直肌核接受对侧支配,所以核性病变可能表现为对侧上转障碍。这也是核性病变和周围神经病变的重要区别。

常见病因包括:
• 小血管缺血
• 脑干梗死
• 出血
• 脱髓鞘
• 肿瘤
如果同时合并:
• 对侧肢体无力
• 共济失调
• 震颤
就需要考虑经典脑干综合征,这些内容考试喜欢问,临床上也确实有定位价值。
##3.2 “瞳孔散大”为什么危险?
这一部分几乎是所有神经眼科教学里的重点。原因在于控制瞳孔的副交感纤维,行走于动眼神经外围,而支配眼外肌的运动纤维,位于中央。而滋养神经的血管是从外到内的。

于是:
• 缺血性病变,中央纤维更容易缺血,导致眼球运动障碍
• 压迫性病变,从外到内压迫神经,更容易先压迫外围瞳孔纤维
所以经典规律是:瞳孔受累,警惕压迫性病变。任何一个急性起病、伴有头痛,瞳孔散大的动眼神经麻痹,在真正排除动脉瘤、脑疝之前,都应该视为潜在神经外科急症!
临床上最危险的一件事,不是不会看,而是觉得像糖尿病缺血,所以先观察。
现在越来越多文献支持对所有新发孤立性动眼神经麻痹进行神经影像学检查。
##3.3 海绵窦病变,往往不止第三脑神经
海绵窦或者眶上裂同时经过:
• 第三脑神经
• 第四脑神经
• 第六脑神经
• 三叉神经第一、二支
• 颈内动脉

因此病人可能同时出现:
• 复视
• 面部疼痛
• 角膜感觉下降
• 多条眼肌麻痹
比如下面的这个病人,右眼各方向活动不太到位,但左眼是几乎无法活动,仔细看,左边还有点上睑下垂。

常见病因包括:
• 海绵窦肿瘤
• 转移瘤
• Tolosa-Hunt综合征
• 海绵窦血栓
• 颈动脉海绵窦瘘
其中Tolosa-Hunt综合征又叫“痛性眼肌麻痹”,但它本质是排除性诊断,在排除肿瘤、感染、动脉瘤之前,不能轻易下这个结论。
#4 临床上最重要的,其实是问病史
很多年轻医生会急着记各种综合征。但真正进入临床后会发现,病史往往比教科书更重要。
例如:
• 是突然发生还是缓慢进展?
• 是否伴头痛?
• 是否有糖尿病、高血压?
• 是否外伤?
• 是否伴意识改变?
• 是否疼痛明显?
• 是否存在其他脑神经受累?
特别是:“疼痛+瞳孔散大+急性发病”,一定要提高警惕。
#5 检查到底怎么做?
基础眼科检查包括:
• 视力、眼底视乳头水肿?
• 瞳孔大小
• 眼位和眼球运动
• 上睑功能
• 对光反射
• 调节反射
此外还需要简单神经系统查体:肌力、肌张力、脑膜刺激征等等
影像学是核心,常用包括:CTA、MRA,如果高度怀疑动脉瘤,通知神经科医生行DSA仍然是金标准。
很多人会问:“单纯动眼神经麻痹,但瞳孔正常,还需要做CTA吗?”
现在越来越多观点倾向于:需要。因为并不是所有压迫性病变都会早期出现典型瞳孔改变。
# 需要和哪些疾病鉴别?
几个经典鉴别诊断:
• 重症肌无力
• 甲状腺相关眼病
• 核间性眼肌麻痹
• 慢性进行性眼外肌麻痹
• 眶假瘤
• 巨细胞动脉炎
其中重症肌无力特别容易混淆,因为它可以出现:波动性上睑下垂、复视、类似眼肌麻痹表现,但瞳孔通常正常。
# 治疗并不只是“等恢复”
获得性动眼神经麻痹的治疗,本质是治疗病因。
例如:
• 动脉瘤需要神经外科处理
• 炎症性疾病可能需要激素
• 海绵窦血栓需要抗感染
• 糖尿病缺血则控制基础疾病
缺血性第三脑神经麻痹,大多数会在数周开始恢复,约3个月内明显改善,但恢复期病人往往很痛苦,使用小剂量激素可能有帮助。
针对复视症状,可以考虑:单眼遮盖、棱镜矫正、肉毒毒素、等稳定后斜视手术。通常会等待约6个月稳定后,再评估手术。
# 小结一下
动眼神经麻痹这个疾病,很容易让人陷入“背定位”的模式。
但真正重要的,可能是建立一种危险意识:有些病人只是糖尿病缺血,有些病人背后却是正在扩张的动脉瘤,而两者一开始,可能都只是“复视”。
神经眼科很多时候最难的,不是看到异常,而是知道哪些异常意味着危险。
这也是这个亚专科一直很有魅力的地方。
The End
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