Skew Deviation，反向偏斜的病理生理和诊疗思路｜眼偏斜反应｜斜视｜临床眼科笔记

大家好，我是Janus

最近接手了一个中风的病人，有着奇怪的眼部斜视表现，后面一查资料，发现这种不是简单的斜视，而是Skew Deviation（反向偏斜）

这种疾病特别喜欢“伪装”成简单斜视，尤其喜欢伪装成第四脑神经麻痹，对于眼科医生来说，识别Skew deviation的重要性远远超过诊断一种普通斜视。因为有时候看到的并不是眼肌的问题，而是脑干、小脑甚至前庭系统发出的求救信号。

今天janus就整理一下Skew deviation和常见斜视之间的区别，希望对临床工作有所帮助。

个人水平有限，请前辈多多批评指正，也可以转发给可能有需要的同学，谢谢！

#1 什么是Skew deviation？

Skew deviation中文通常翻译为反向偏斜，但我个人不太理解中文译名，暂且就叫Skew deviation。

简单理解，它是一种继发于前庭-眼运动通路损害的，获得性的，垂直眼位偏斜，但并不是由某一条眼外肌或某一条眼动神经单独受损导致的。

传统斜视往往能够找到明确责任肌肉，或者明切的一条神经，例如：

• 动眼神经麻痹

• 滑车神经麻痹

• 外展神经麻痹

• 某个肌肉的限制性斜视、麻痹性斜视

而Skew deviation本质上属于前庭-眼运动通路损害，可以模仿任何一条神经的麻痹，最像滑车神经麻痹，但是斜视程度和体位相关，而且可能会波动，这是他的特点。

#2 Skew deviation的病理生理？

正常情况下：耳石器（椭圆囊、球囊）负责感受头部倾斜和线性加速度→信号传递至前庭核→经过脑干上行→最终到达中脑Cajal间质核及眼动系统。

当这条通路任何部位发生损害时，就可能出现垂直眼位失衡，从而形成Skew deviation。

因此很多学者会把它称为“前庭性垂直斜视”。

简单一句话就是：不对称的周边病变（耳蜗前庭问题）或者中枢病变，导致大脑觉得地面不平，乱调节眼睛，从而出现斜视。这是个运动调节系统的问题，不是传出系统问题，不是肌肉问题。

如果你的身体向右倾斜，你的头就会代偿性向左倾斜，如果头无法完全代偿，你的双眼就要左眼外旋，右眼内旋，且右眼上转，左眼下转。而如果在没有动作的情况下发上眼睛变化情况，就叫Skew deviation，如果有头的变化，就叫Ocular Tilt Reaction。

我对于反向偏斜的命名的理解，就是眼睛的反向运动，也不知是否正确。

#3 临床特点

它长得太像第四神经麻痹了，两者共同特点包括：垂直复视、一眼高一眼低、代偿性头位、部分病例Park三步试验阳性，如果仅凭眼位检查，很容易误判。

Ocular Tilt Reaction（眼倾斜反应）包括三个核心体征：反向偏斜、眼球旋转、头位倾斜。

如果再加上主观垂直感知异常，则形成更完整的临床表现，患者常描述：“感觉地面有点歪。”、“总觉得房间向一侧倾斜。”有趣的是，即使主动询问，很多患者也未必能明确表达这种感觉，因为大脑会利用周围环境不断校正视觉垂直感。

除了复视外，还常合并：头晕、平衡障碍、步态不稳、眼震、核间性眼肌麻痹、Horner综合征、构音障碍、肢体无力、面部麻木。

这些表现往往提示病变已经超出了单纯眼球运动系统。

而真正关键的区别在于Skew deviation的病灶通常位于中枢神经系统，最常见部位包括：脑干、丘脑、小脑。其中脑干病变最为常见。

临床常见病因包括：缺血性脑卒中、多发性硬化、NMOSD、其他炎症、少数肿瘤、外伤。

因此对于新发垂直复视患者，尤其伴有神经系统症状时，单纯把诊断停留在“斜视”层面往往是不够的。

#4 如何与普通斜视鉴别？

第一招：看有没有神经系统症状

如果患者同时存在：头晕、共济失调、步态异常、吞咽困难、肢体症状，首先应想到脑干或小脑病变。

此时MRI的重要性往往高于进一步做复杂眼位分析。

第二招：观察眼球扭转方向

第四神经麻痹时高位眼出现外旋。

而Skew deviation中低位眼往往出现外旋。

眼底照相或者双Maddox杆检查都有助于判断。

虽然临床不一定每例都测量，但对于疑难病例非常有价值。

第三招：仰卧试验

这是目前最实用的方法之一。

先测量患者坐位或站立位垂直偏斜量，随后让患者平卧，再次测量。

如果平卧后垂直偏斜减少超过50%，则支持Skew deviation。

原因在于：体位改变后，耳石器受到的重力刺激发生变化，前庭输入重新调整，因此偏斜量明显减轻。

而第四神经麻痹属于神经肌肉性问题，无论站着还是躺着，偏斜量通常不会明显改变。

这一检查有时被称为：Park三步试验之后的“第四步”。

对于鉴别Skew deviation和第四神经麻痹非常有帮助。

#6 诊疗手段

首先不要急着讨论手术，因为治疗核心并不是眼位，而是病因，认识Skew deviation的核心在于，这类疾病一定要做影像学检查！排查颅内病变！！！

例如：脑干梗死需要卒中处理、多发性硬化需要免疫治疗、NMOSD需要长期免疫抑制、肿瘤需要神经外科评估。

很多缺血性或脱髓鞘相关Skew deviation具有自限性，数周至数月内可逐渐恢复，在恢复过程中可以采取对症治疗：棱镜矫正、遮盖治疗、肉毒毒素注射

对于长期稳定且残余明显偏斜者：眼外肌手术、垂直肌调整术

都可以作为后续选择。值得注意的是，即使眼位恢复良好，头位倾斜有时仍可能持续存在。因此随访过程中需要综合评估患者症状，而不仅仅关注斜视角。

#7 写在最后

对于眼科医生来说，看到垂直复视时，最容易想到的是第四神经麻痹，但临床真正需要警惕的，往往是那些“不像第四神经麻痹”的第四神经麻痹。

当患者同时出现头晕、步态不稳、眼震或者其他神经系统表现时，不妨多问一句：这真的是眼肌的问题吗？

Skew deviation最大的价值，不在于认识一种特殊类型的斜视，而在于它有时能够帮助发现隐藏在脑干和小脑中的病变。

“所有新发垂直复视，都值得先想一遍Skew deviation。”