偏头痛的视觉先兆?年轻眼科医生必须掌握的视觉现象与鉴别要点|临床眼科笔记|Janus Notes

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在门诊中,偶尔可以遇到偏头痛的患者,尤其是初次发病的患者,常常说“眼前突然出现闪光点,像万花筒一样,慢慢扩散到整个视野,半小时后又消失了”。
偏头痛不仅仅是头痛,它的视觉表现千变万化,有时甚至在没有头痛的情况下单独出现,而且常常是无中生有的“阳性体征”,初次接触,会给诊断带来不小的挑战。今天就来聊聊偏头痛相关的视觉现象以及如何与其它疾病鉴别。
对于眼科来说,当然是排除眼部的器质性的疾病后,转诊到对应科室,一般是神经科。不过有时候看看文献拓展一下思路也是不错的。
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#1 为什么偏头痛患者会“看见”不该看见的东西?
偏头痛先兆的视觉现象是比较少见的阳性症状,其核心机制是皮层扩散性抑制。涉及到皮层,一切都解释得通了,因为我们的视觉都是在皮层产生的。

这个概念最早由Leão在1944年通过动物实验发现,简单说就是大脑皮层局部神经元活动被抑制,并以约3.5毫米/分钟的速度缓慢扩散。功能磁共振研究证实,这种电生理变化伴随着脑血流的变化,与患者视野中视觉现象的扩散同步。
经典的视觉先兆通常表现为中心旁暗点或强化图形(闪烁的钻石状或万花筒样光点),然后逐渐向周边视野扩展。整个过程通常持续5到60分钟。

值得注意的是,这种视觉现象虽然是双眼发生的,但患者常常误以为是单眼问题,因为他们会描述“左眼看到一半,右眼看到另一半”。大约30%的偏头痛患者经历过先兆,按照人群中偏头痛的患病率估算,约3.5%至8%的人可能存在偏头痛先兆,年轻女性则更为常见。
#2 除了“闪光点”,偏头痛还能看见什么?
偏头痛的视觉表现很丰富。除了典型的闪光暗点,还有视物变大或变小,这种表现被称为“爱丽丝梦游仙境综合征”,在偏头痛患者中的终生患病率约为15%至19%,类似于iPhone、iPad的Photo Booth的特效。

有些患者会描述“看东西像隔着一层水波”,或者“视野中出现锯齿状的线条”。更复杂的情况下,偏头痛先兆还可以伴随感觉症状(如面部或肢体麻木)、语言障碍(找词困难),甚至运动障碍(肢体无力)。
当先兆持续时间超过一周,且影像学未见梗死灶时,国际头痛分类将其定义为“无梗死持续性先兆”,虽然少见但确有发生。对于频繁发作、明显困扰患者的先兆,可以尝试使用氟桂利嗪或拉莫三嗪进行预防性治疗。
#3 和偏头痛先兆长得像的“双胞胎”有哪些?
临床中需要与偏头痛先兆鉴别的疾病,主要有以下几类:
##3.1 短暂性脑缺血发作
短暂性脑缺血发作和偏头痛先兆的鉴别,有一套相对明确的诊断标准。

关键区别在于:短暂性脑缺血发作通常是突发的、多个阴性症状同时出现(比如偏瘫、偏身麻木、失语同时发生),而偏头痛先兆往往是逐渐扩散、先兴奋后抑制。
还有一个实用的点:短暂性脑缺血发作的发生率随年龄急剧上升,55至64岁人群中约0.52%至2.37%,而偏头痛的高发年龄是20至50岁。
但不要只看年龄,有时偏头痛也可能在老年首次出现,而短暂性脑缺血发作也可能发生在年轻患者身上。
##3.2 癫痫先兆
癫痫引起的视觉先兆,尤其是在局灶性枕叶发作中,其持续时间通常短于5分钟(中位数为56秒),而偏头痛先兆通常长于5分钟。Hartl等2017年的研究发现,这个时间切点的敏感性和特异性分别达到100%和92%。
此外,癫痫先兆往往是突然出现、视觉场固定在某一侧,而偏头痛先兆会缓慢移动。有意思的是,癫痫发作后也可以出现头痛,所以头痛本身不能作为排除癫痫的依据。
门诊曾接诊过一位有家族史的,年轻男性,反复因为视觉异常就诊,后续随访发现了新发癫痫。实际上,反复出现中枢性视觉问题的人,确实是转诊到神经科,是要排查癫痫的。

##3.3 视雪症
视雪症是一种持续性双眼视觉现象,患者描述“眼前像旧电视机的雪花点”,持续存在超过3个月,但玻璃体没问题。
诊断标准包括:动态的不间断的小点覆盖整个视野,同时至少伴有以下四种附加症状中的两种——视幻像保留(比如看过的画面残留)、增强的眼前现象(看蓝天时看到的小亮点)、畏光或夜视力差。视雪症与偏头痛先兆的区别在于它是持续性的,而不是发作性的。

视雪症的病理生理还不完全清楚,影像学研究提示视觉联合皮层功能异常,可能涉及丘脑-皮层通路。目前没有确切有效的药物,个别病例报道拉莫三嗪或托吡酯可能有一定效果。
##3.4 持续性药物相关视觉障碍
致幻剂持续感知障碍,在DSM-5中有明确定义,特征是使用致幻剂后出现的持续性视觉异常。有两种亚型:1型表现为短暂的“闪回”,2型表现为持续性症状。
2020年一项对1100名视雪症患者的分析中,有70人同时有致幻剂滥用史,他们的临床表现与没有药物史的视雪症患者基本一致。
目前对2型致幻剂持续感知障碍的治疗,个案报道提示苯二氮䓬类、抗精神病药或抗癫痫药可能部分有效。在中国,随着社会的进步,现在遇到此类患者还是比较少的,但早些年基层医院还是能遇到。
##3.5 Charles Bonnet综合征
这个综合征在老年视力受损患者中的患病率约2.8%至20%。患者会出现从简单的闪光到复杂的(伪)幻觉,比如“看到盛开的玫瑰田”或“穿着奇装异服的人”。
关键特征是患者自知力完整,清楚自己看到的东西不是真的,幻觉只限于视觉,不涉及其他感官,并且没有妄想。多数患者(约四分之三)因为害怕被认为精神异常而不会主动提及这些幻觉。
因此,对于老年黄斑变性或青光眼患者,主动询问“有没有看到别人看不到的东西”是非常必要的。治疗的核心是解释这不是精神疾病的前兆,必要时可以使用抗精神病药或抗癫痫药。
##3.6 视网膜偏头痛
还有一种相对少见的诊断——视网膜偏头痛,表现为反复发作的严格单眼!!!视觉现象(闪光、暗点或失明),伴随典型的偏头痛样头痛,通常每次累及同一只眼,只要是双眼的,都不符合这个诊断。
需要警惕的是,如果视觉障碍持续超过60分钟或没有头痛,这个诊断就需要重新考虑了。
对于这个病究竟是眼病还是脑病,神经科专家还没有定论。但至少目前视网膜偏头痛是很罕见的,大部分还是偏头痛伴有视觉先兆。

#4 小结一下
总结一下,诊断思路可以从三个问题入手:
单眼还是双眼?
突发还是逐渐发生?
持续多久?
偏头痛先兆是双眼、逐渐扩散、持续5-60分钟。
癫痫先兆是突发、短于5分钟。短暂性脑缺血发作是突发、多个阴性症状同时出现、多见于老年人。
视雪症和Charles Bonnet综合征是持续性的。
眼底检查、视野、光学相干断层扫描等眼科常规检查可以快速排除玻璃体、视网膜和视神经病变。头颅磁共振在排除颅内病变方面也有价值。
一句话总结:偏头痛先兆的视觉现象虽多变,但抓住双眼、逐渐变化、持续5-60分钟这三大特征,结合单眼/双眼、起病方式和持续时间三个问题,就能与短暂性脑缺血发作、癫痫先兆、视雪症等做好鉴别。
The End
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作者:JanusBanana(眼科医生)
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